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[速览]8.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinu‐ria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。3)蛇毒因子溶血试验:本实验也有较强的特异性,敏感性较Ham强,比糖水溶血实验略差,其原理是从眼镜蛇提取出的一种蛇毒因子(本身没有溶血)在血清的协同下通过激活补体旁路使PNH异常红细胞破裂而溶血,正常红细胞则否。一般可输入经生理盐水洗涤三次的红细胞,输入红细胞不仅 ......

——《诸福棠实用儿科学(上、下册)》
书名:《诸福棠实用儿科学(上、下册)》
栏目:诸福棠实用儿科学(上、下册) > 第28章 血液系统疾病 > 第2节 小儿贫血 > 三、溶血性贫血 > (二)红细胞膜异常引起的溶血病
作者:胡亚美 江载芳
参编:陆华,申昆玲,左启华,江载芳,李同
页码:1753-1756
版本:7
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2002-06-01
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