[概述]二、普通变异型免疫缺陷病

普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID）的发病机制尚未完全明了。该病大多数为散发病例，仅有10%～20%病例有家族史。大多数CVID家系表现为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，遗传方式尚未明确。目前的研究认为CVID是由于遗传和环境等因素导致B细胞内免疫球蛋白的合成转换缺陷，从而致使患者免疫功能低下的一类PID。迄今为止，这些分子缺陷仅仅在不到15%的CVID患者中发现，大多数CVID的病因尚未明确。 ......