[速览]第一节 先天性胆道发育不良

先天性胆道发育不良是一种由于肝内胆管数量进行性减少甚至消失引起的肝内胆汁淤积性疾病，为小儿肝内胆汁淤积重要原因之一。就本病的自然病程而言综合征型的预后比非综合征为好，非综合征型有约70%患者晚期进展为肝硬化，而综合征型患儿淤胆症状多数在2～4岁时改善、仅遗留少量纤维化，有报道至少50%患儿可以活到19岁，有30%～40%的患儿有进行性肝脏损害，另有少数患者可发生肝细胞癌变。 ......