[诊断]五、Degos综合征（德戈斯综合征）

1941年，Kohl meier首先以血栓闭塞性脉管炎报道本病一例。1942年，一些学者在临床发现本质与本病不一致的恶性萎缩性丘疹病，从那以后，出现两种不同的临床模型：恶性型发生在多器官，2年内主要以肠穿孔死亡。良性型主要发生在皮肤，生存期长和死亡率低。稀有的家族型也有报道，具有良性的预后。克耳米埃尔综合征（Kohl meier‐Degos syndro me）。皮肤组织病理表现为细小动脉内膜炎、内膜增生以及血栓形成而致楔形坏死。早期胃肠功能紊乱,后期可出现胃肠黏膜表浅溃疡、肠穿孔和腹膜炎，表现为腹痛和便 ......