[病理生理]第7节 肝性卟啉病

本病尚无病因治疗，发作时可用氯丙嗪控制腹痛与神经症状，氯丙嗪12.5～25mg，每日3～4次，重者肌肉注射，也可用0.1%普鲁卡因500ml静滴（过敏试验阴性后），必要时肌注哌替啶50～100mg或吗啡3～5mg，每6h一次。前者为原发尿卟啉原脱羧酶活性降低，致尿卟啉Ⅲ、尿卟啉Ⅰ与7‐羧基尿卟啉蓄积，后者常继发于慢性肝脏病。VP）又称不定性卟啉病，发病原理未明，尿中ALA、PBG、尿卟啉、粪卟啉与原卟啉排出均增加，同时粪中粪卟啉、原卟啉亦增加。4），希望有助于提高临床识别能力。 ......