[速览]二、肺动脉高压

SSc合并肺动脉高压（SSc‐PA H）的发病率为6%～60%，其中局限型SSc较易发生PA H。局限型SSc临床上诊断PA H者仅有9%，但病理活检发现65%有PA H。SSc‐PA H发生原因有两方面：一是继发于严重的肺间质纤维化。另外可能是由于肺血管本身的病变，也即孤立性的PA H，其严重程度与间质病变的程度无关。孤立性PA H几乎仅见于局限型SSc。孤立性PA H常见于长期合并雷诺现象、血浆ACA阳性、显微镜检查有甲皱毛细血管扩张的患者，而与年龄、性别、病程等无关。孤立性PA H比继发于肺纤维化的 ......