运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一组选择性损害运动神经元的进行性变性疾病。病变范围累及大脑皮质贝茨细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质脑干束和锥体束。临床主要表现为上下运动神经元的功能障碍,病理损害主要为神经元大量的凋亡和神经元的丢失,病情呈进行性加重。运动神经元病的病因尚未完全清楚,其中一部分由基因突变引起。遗传性运动神经元的常见类型有以下几种。在遗传性的下运动神经元变性疾病中,起病越早,全身症状越严重,病程短、存活时间短,一般为常染色体隐性遗传,如SMA。肌电图检查在运 ......