[速览]第271节　戊二酸血症

戊二酸血症（ glutaric acidemia ）是一种线粒体脂质代谢障碍性疾病，一般分为Ⅰ型和Ⅱ型两类。戊二酸血症Ⅰ型（ glutaric academia type Ⅰ ）为组织戊二酰辅酶A脱氢酶（ glutaryl-CoA dehydrogenase ）缺陷所致，戊二酰辅酶A脱氢酶活性明显降低，所有组织中戊二酸浓度均增高。如Ⅱ型戊二酸血症（ glutaric academia type Ⅱ ） 、戊二酰辅酶A氧化酶缺陷症（ glutaryl-CoA oxidase deficiency ） 、 α ......