[速览]二、镰状细胞病（sickle‐cell disease）

为镰状细胞病的特征性表现，以肺梗塞和胸部“危象”（crisis）为常见。急性胸部综合征的发生无一定的诱因，表现为严重的胸痛、呼吸增速、呼吸困难、发热、白细胞增多和肺部浸润等。胸部“危象”多发生于严重骨骼疼痛之后，可伴严重持续性背痛、四肢或腹部疼痛，提示骨髓栓塞和继发肺动脉骨髓栓。胸腔积液和咯血不常见，但常出现明显的低氧血症，平均PaO2为8.53kPa（64mmHg）。儿童镰状细胞病患者可发生扁桃体肥大和上气道阻塞，而且这些患者睡眠时常打鼾和睡眠呼吸障碍表现，多导睡眠记录仪检查证明其有阻塞性睡眠呼吸暂停综 ......