心室双出口是胚胎期圆锥动脉干发育障碍,造成心室大动脉连接关系的异常,是介于法洛四联症和完全型大动脉转位之间的一组复杂先天性畸形。心房正位,心室右袢,主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧,主动脉瓣和肺动脉瓣下均有圆锥结构,室间隔缺损靠近主动脉瓣,肺动脉及肺动脉瓣无狭窄。学者对“大部”的理解不尽相同,多数认为“ 50%规则” ,作为界定标准,即一个大动脉全部,另一个大动脉50%以上起源于右心室者,称为右心室双出口。示主动脉和肺动脉大部分均起自解剖左心室,室间隔缺损位于肺动脉瓣下,肺动脉骑跨于室间隔缺损上。少数病例可合并 ......