肝内胆管发育不全综合征(intrahepatic bile duct hypoplasia syndrome),即Alagille综合征(Alagille syndrome)为一罕见的疾病,有时被称为肝动脉发育不全综合征(hepatic artery hypoplasia syndrome)和Watson-Alagille综合征(Watson-Alagille syndrome)。这类患儿的病理特征是:①肝小叶内胆管缺乏。Alagille综合征骨骼的特征有远端指骨较短及蝴蝶状的脊椎椎弓缺损,眼睛会有新生儿 ......