[治疗]六、治 疗

治疗主要应针对血管收缩、血管重构、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量，改善症状及预后。西地那非（Sildenafil）为口服PDE‐5抑制剂，2005年磷酸二酯酶抑制剂的大规模多中心临床试验结果已在新英格兰杂志上发表，该试验共入选了278名肺动脉高压患者（包括特发性肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压和先天性心‐肺分流的肺动脉高压）。治疗肺动脉高压的新药的发展及其令人乐观的初步临床结果，使得肺移植和心肺联合移植术，仅在严重IPAH患者中继续使 ......