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[发病机制](一)铜毒性的机制

作为双价阳离子,亚铜离子具有还原活性,对机体细胞具有很强的氧化毒性,可以通过Fenton反应或Haber‐Weiss反应催化羟基根生成。也可通过与蛋白巯基结合直接发挥其毒性作用造成相应蛋白功能障碍。最常见的铜毒性反应为过量的铜引起活性氧簇(reactive oxygen species,ROS)的生成,通过ROS介导的过氧化反应造成细胞内氧化应激,对细胞产生毒性作用,影响细胞功能甚至造成细胞死亡。细胞内积聚的铁离子也可以促进α‐突触核蛋白聚集形成有神经毒性的寡聚物。 ......

——《肝豆状核变性(Wilson病)》
书名:《肝豆状核变性(Wilson病)》
栏目:肝豆状核变性(Wilson病) > 第二章 发病机制 > 第二节 铜代谢的异常 > 二、铜代谢异常对机体的影响
作者:梁秀龄 李洵桦
参编:
页码:29-34
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2012-05-01
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