[病理生理]（二）血友病甲的分子机制

血友病甲由于F Ⅷ基因缺陷导致循环中F Ⅷ促凝活性降低，F Ⅷ活性降低可以源于F Ⅷ质量降低，或出现功能异常的蛋白质，也可以两者兼而有之。F Ⅷ主要由肝细胞合成，也存在其他合成部位如淋巴结、肺、脾等器官，这些部位在严重肝病患者F Ⅷ合成中起重要作用。F Ⅷ分子有3个A同源区（由330～380个氨基酸组成），1个B同源区（980个氨基酸）和2个C同源区（各约150个氨基酸），各区顺序排列为A1‐A2‐B‐A3‐C1‐C2。凝血酶在F Ⅷ a Arg 336位‐Ser 337位的裂解使第一个酸性氨基酸肽段释放 ......