从20世纪80年代开始,国内外临床听力学家、听觉生理学家、耳鼻咽喉科临床医师以及分子遗传学家们开始关注一种具有独特临床表现特征的听力疾病— — —听神经病(auditory neuropathy,AN),Starr等.从最初认识的环境因素(高胆红素血症、温度敏感性、内耳自身免疫、缺氧和机械通气)为主的病因学机制到近年来家族聚集性听神经病的发现和报道的逐渐增多,听神经病相关的致病基因座位和致病基因的发现使我们不得不重新审视、认识和思考听神经病发生的病因学机制。听神经病患者内在的分子缺陷、蛋白功能表达异常逐渐 ......