[治疗]五 先天性心脏病PAH治疗

左向右分流致PH的病因从根本上讲，是由于先天存在心内缺陷，所以治疗原发病、尽早手术修补缺损是彻底矫治PH的重要手段。但PH可发生于左向右分流型先天性心脏病（CHD）演变过程的各阶段，即使早期手术，患儿在手术期间或术后也可能会并发严重PH。因此，积极寻求有效途径，减缓或改善血流增加所致PH的形成，对于左向右分流型CHD患者的手术成功及预后改善甚为重要。先天性心脏病合并PAH总的治疗目标是改善患者的生活质量，提高生存率。因此肺血管病变的程度是预测临床外科治疗或介入治疗可行性和效果的关键因素。 ......