[概述]第十七节　几种少见肺部疾病

肺泡性蛋白沉积症又称肺泡磷脂沉着症（ pulmonary alveolar phospholipidosis ， PAP ） ，是肺泡表面活性物质代谢异常的一种疾病，与肺泡巨噬细胞清除表面活性物质的功能下降有关。儿童阶段的PAP有两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP 。电子显微镜下见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物质组成， 3万倍显微镜下可见这些表面活性物质颗粒为具特征性的同心圆排列的层状结构。本病又可见于足月新生儿患胎粪吸入、持续肺动脉高压、先天性心 ......