[诊断]诊疗思路

HPS起病可能是感染（尤其是病毒感染）、药物或肿瘤导致，采集病史时应询问有无病原体感染、用药和肿瘤史。部分HPS为常染色体隐性遗传性疾病，也要注意询问有无类似疾病的家族史。肿大的脾脏或淋巴结等受累器官的病理活检检查：在单核巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润，组织细胞呈吞噬现象，以红细胞被吞噬最多，有时也吞噬血小板和白细胞。家族性HPS亦称原发性（遗传性）HPS：是一种常染色体隐性遗传性疾病，好发于婴幼儿（70%患者为1岁以内），以往被称为家族性的噬红细胞的淋巴组织细胞增生症。对于肿瘤相关性HPS，如H ......