[速览]第二节 多囊性肾脏病变（polycystic kidney diseases）

成人多囊肾病属常染色体遗传性肾脏疾病，为第16对染色体短臂异常所致，但50%以上的病人，无明确家族发病史。发病机制为器官形成阶段，输尿管胚芽上升至肾内过程中，部分肾小管未与集合管相连，而呈囊状扩张。正常肾实质受压、萎缩，肾功能不全。肾脏多发单纯性囊肿和其他囊性肾脏病变，多局限于肾脏，少有全身性发病者。A，B ﹒ CT增强扫描（不同层面）：右肾缺如，左肾体积增大，肾实质被多发囊性病变替代，残留肾实质有轻度强化，囊肿无强化。囊肿壁可见多发斑片样钙化。肝脏内见多发囊肿.核素显像：双肾增大，肾实质内多发核素浓聚缺 ......