[速览]第11节 先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（congenital a‐drenal hyperplasia，CAH）又称肾上腺生殖器综。1.21‐羟化酶不完全缺乏（单纯男性化型）此酶部分缺乏引起的皮质醇和醛固酮合成减少，可为代偿性增加的ACTH和血管紧张素所代偿，无肾上腺皮质功能减低和失盐症状，偶发生低血糖。新生儿尤其是早产儿肾上腺皮质功能不成熟:生后可出现失盐症状,数月后恢复，无性征异常。每日肌注，迄原发病控制、应激情况解除后，尽快恢复原维持量，以免过量。 ......