[速览]第五节 系统性硬化症

系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤或伴内脏器官纤维化为特征的结缔组织病，亦称硬皮病（scleroderma）。转化生长因子‐β(TGF‐β):TGF‐β是重要的促纤维化细胞因子之一,能直接促进成纤维细胞增殖，抑制成纤维细胞凋亡，促进胶原及其他细胞外基质基因的转录及表达，抑制血浆酶原活化因子及胶原酶，刺激产生TIMPS和血浆酶原活化抑制因子，抑制基质降解，从而导致组织器官纤维化。但妊娠期间弥漫型伴内脏功能损害的患者可能发生病情恶化，所以这类患者不宜怀孕。分娩 ......