[速览]五、血红蛋白病

Hb病分两大类：①珠蛋白中α、β、δ等肽链合成障碍，是一种或多种珠蛋白链减少或无mRNA或功能性缺陷的mRNA，其结果是减少或全部压制Hb多肽链的合成。此类疾病最早在地中海地区发现故称地中海贫血（mediterranean anemia），又称海洋性贫血（thalassemia，thalassa希腊文即海）、Cooley氏贫血。珠蛋白肽链中氨基酸排列次序或组成结构发生异常,有的不引起疾病，有的使Hb稳定性减低，发生溶血，统称不稳定性Hb症，有的在一些情况下变形如镰刀状细胞性贫血。在围产期发病的Hb病，最常 ......