[鉴别诊断]第八章 骨髓增殖性疾病

原发性血小板增多症（ ET ）属于骨髓增殖性疾病，其发生与JAK2基因突变有关。特点为血小板持续性增多（ ≥ 450 × 109 / L ） ，多数患者& gt .600 × 109 / L ， JAK2 V617F突变基因阳性。患者可有出血或血栓，检查脾增大。原发性骨髓纤维化（ PMF ）是多能干细胞异常增殖，病理证实骨髓纤维组织过度增殖，导致骨髓造血障碍，引起髓外造血，临床具有肝脾大，外周血表现为幼红-幼粒性贫血，并伴有高分解代谢状态病症。继发性骨髓纤维化有明显致病因素，存在原发性疾病诊断依据 ......