[临床表现]【临床表现】

本病多发年龄为40～60岁，女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。肾脏：硬皮病肾病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象。针对肺动脉高压的治疗主要是参考特发性肺动脉高压。SSc在胸部还可表现为弥漫性肺泡出血，呼吸肌功能紊乱（肺萎缩综合征），纵隔淋巴结肿大，以及胸膜炎／胸腔积液，甚至心 ......