[辅助检查]六、磷酸葡萄糖异构酶测定

GPI （ EC 5.3.1.9 ）是无氧糖酵解和糖异生代谢过程中起关键作用的酶，主要功能是双向催化G6P与果糖- 6 -磷酸（ F6P ）的转化，存在于细胞质或细胞外液中。与G6PD缺乏患者相似， GPI缺乏患者还原型谷胱甘肽也减少，磷酸戊糖旁路最大程度激活（即使缺乏氧化刺激） ， F6P异构化作用紊乱，导致葡萄糖不能有效利用。大多数红细胞GPI变异体的酶特征显示热不稳定性，但酶动力学、最适pH和分子量均正常。通过对GPI缺乏症患者的脾脏、肝脏、肌肉、白细胞及血浆的GPI电泳检测，发现均有与红细胞同样的 ......