1 ﹒先天性心脏病儿童PAH病因广泛,先天性心脏病是最主要的病因,根据对北京大学第一医院儿科经超声筛查诊断的276例PAH进行病因分析,先天性心脏病相关PAH占88.7%。所有存在体循环向肺循环分流(体肺分流)造成肺循环血流量增加的先天性心脏病患儿,均可发生PAH,一般体肺分流量越大、手术矫治年龄越晚,PAH越严重,甚至发展为艾森门格综合征,肺血增多的发绀型先天性心脏病患儿发生PAH可更早。先天性心脏病PAH的发生机制为高肺血流剪切力作用于血管内皮导致血管重塑。母孕期服用非甾体类抗炎药是导致PPHN的危险 ......