[速览]三、延髓脊髓肌萎缩

延髓脊髓肌萎缩（Spinal‐Bulbo Muscular Atrophy，SBMA）又称Kennedy病或遗传性迟发性近端脊髓延髓运动神经元病，为一种少见的X连锁隐性遗传病，由Kennedy于1968年首先描述。由于在SBMA的发病过程中，突变AR进入细胞核起关键作用，而AR入核的先决条件是与雄激素特异性结合，因此研究者试用抗雄激素方法治疗SBMA，包括：醋酸亮丙瑞林（促黄体生成激素释放激素），可减少睾酮的释放。另外体外实验发现，过表达Hsp70和Hsp40能通过蛋白酶体来促进这种AR聚集物的降解，提示 ......