MPA病理特点为小血管炎,特别是包括导致肺泡出血的肺毛细血管,多神经炎和皮损。尽管发热、乏力、体重下降、肌肉痛和皮疹在MPA中常见,但本例患者临床表现仅为反复咳嗽。患者没有鼻窦炎、中耳炎、眼球后肿物、肺组织肉芽肿、肺部结节或空洞等表现。另外,患者血红蛋白降低和血性肺泡灌洗液提示肺泡出血,为MPA的临床特点之一。MPO-ANCA阳性在间质性肺炎患者中也有报道[ 3 ] ,但肺组织病理活检支持MPA的诊断。随着病情发展,呼吸困难加重、胸部CT示双肺渗出病灶增多及氧合指数小于200mmHg均提示患者出现ARDS ......