[病因学]二、病 因 学

ARVC可能与多种因素有关，如遗传因素、心肌的退行性变、发育异常、炎症及细胞凋亡等。Ry R2负责从肌浆网释放钙，其突变导致交感神经兴奋时肌浆网漏钙增多，产生儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速，而伴随心律失常发生的结构改变则是细胞内钙失衡启动了细胞凋亡，引起心肌细胞退行性变，导致ARVC的病理变化的发生。认为右心室心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果，退行性变化导致心肌细胞死亡，使脂肪组织和纤维组织得以代替心肌细胞。研究还发现ARVC的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序 ......