[速览]三、多巴有效性小儿肌张力不全

因其用小剂量多巴治疗有特效，故早期诊断非常重要。本病的特点是：起病早，多表现为步态异常，症状有明显的昼夜波动，可伴帕金森病的症状，多巴胺能药物有良好疗效。生化改变主要是脑脊液中高香草酸减少和四氢生物蝶呤减少，说明黑质－纹状体的多巴胺系统有异常，及多巴胺的传递功能异常。提示病儿和携带者都有黑质－纹状体中的多巴胺减少。另有意见认为，本病是由于多巴胺能神经末梢的分支数目减少所致。才诊断为本病（脑脊液生化改变证明有多巴胺代谢异常），开始小量左旋多巴治疗，立即生效，持续用药后，有的已完全无症状。早期用左旋多巴治疗， ......