[病理学]【骨骼肌病理像】

肌纤维大小不一，多无明显的肌纤维坏死和再生，结缔组织增生，可见分裂肌纤维和中心核增加，常伴肌纤维类型群化现象（Ⅰ型或Ⅱ型）（图2-1-48A～D，图2-1-49A～H）。电镜下可见肌细胞核内核纤层结构和异染色质分布异常。肌纤维大小不一，可见分裂肌纤维和中心核增加，肌纤维变性、坏死，结缔组织增生，氧化酶活性局灶性减低或缺失，型肌纤维优势、群化A.活检骨骼肌免疫组织化学染色，抗emerin蛋白单克隆抗体免疫组织化学/荧光染色，95%XR-EDMD患者核膜上emerin蛋白完全缺失，而AD-EDMD患者emer ......