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[速览]【遗传学特征】

Lenegre病属于常染色体显性遗传性疾病。近几年有关Lenegre病患者SCNA基因突变的报告日益增多,Royer于2005年报告了动物试验的结果,他成功地建立了靶向干扰SCN5A基因后的大鼠模型,做了SCN5A基因的敲除。结果SCN5A基因敲除后的纯合子大鼠未出生就已死亡,而存活的杂合子大鼠却发生了心脏传导系统传导速度的减慢,而且传导系统的这种功能障碍随着SCN5A基因敲除大鼠年龄的增加而变严重,这与Lenegre病的临床经过几乎一样。Royer报告的受试大鼠还出现了心肌重构,包括纤维化和肥大,但心功 ......

——《遗传性心律失常》
书名:《遗传性心律失常》
栏目:遗传性心律失常 > 第二篇 各 论 > 第一章 单基因遗传性心律失常 > 第九节 原发性心脏传导阻滞(Lenegre病)
作者:浦介麟 张开滋 李翠兰 洪 葵
参编:崔长琮,刘文玲,田小利,陈义汉,杨宝峰
页码:238-242
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2010-12-01
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