（四）肺动脉高压

SSc合并肺动脉高压（PAH）的发病率为6%～60%，其中局限型SSc更易发生PAH。局限型SSc临床上诊断PAH者仅有9%，但病理活检发现65%有PAH。通常，50%～60%局限型SSc和33%弥漫型SSc合并PAH。PAH发生原因有两方面：一是继发于严重的肺间质纤维化。孤立性PAH几乎仅见于局限型SSc。孤立性PAH常见于长期合并雷诺现象、血浆ACA阳性、显微镜检查有甲皱毛细血管扩张的患者，而与年龄、性别、病程等无关。胸片、心电图可发现肺动脉高压，超声心动图以及右心导管检查可明确诊断。孤立性PAH比继 ......