[病理学]五、婴儿胆汁淤积

婴儿的肝疾病通常表现为胆汁淤积，伴随高结合胆红素血症，这是由于新生儿肝脏分泌和排泄功能尚不成熟。其发病原因包括感染、线粒体病、肝内和肝外的代谢紊乱、药物和毒物性肝病等。尽管胆道闭锁的婴儿出生后前几周内体重和外貌均正常，不存在胆汁淤积性黄疸，但是由于肝外胆管系统的完全阻塞，不管有无肝内胆管系统的损害，患儿常在12～24个月内死亡。汇管区周围肝细胞用淀粉酶消化的过碘酸染色物质（diastase-digested periodic acid staining material，DPAS）染色可识别儿童和成人A1 ......