1)依前列醇(Epoprostenol):主要用于改善患者临床症状,减轻PAH,长期治疗须使用便携式依前列醇泵。 2)曲前列环素(Treprostinil):Tapson 等报道16例PAH 患者静脉应用Treprostinil 12周后6分钟步行距离(6MWD)从(319±22)m增加到(400±26)m,患者的Borg 呼吸困难指数也有改善,Naughton‐Balke 踏车时间延长。结果显示Iloprost 组(n =101)有17%的患者达到终点,而安慰剂组(n =102)达到终点者为5%(P = ......