[病理学]三、胆汁淤积性肝疾病

主要发生在婴儿和儿童，以严重淤胆为特点，亦称Byler病，由编码P型ATP酶的ATP8131基因突变所致。P型ATP酶可能在胆盐排泄和／或胆盐的肝肠循环中起重要作用。电镜下，胆小管内的胆栓呈粗颗粒状，即所谓的Byler胆栓。慢性完全性阻塞则在以上病变的基础上在淤胆区域出现淋巴细胞浸润，肝细胞肿胀、淡染、Mallory小体形成、肝细胞菊形团形成，羽毛状肝细胞变性、肝实质和汇管区内可见吞噬脂质的泡沫细胞和胆汁性梗死。长期大胆管梗阻可引起小叶间胆管的破裂使胆汁漏入汇管区结缔组织，诱发异物巨细胞反应和汇管区小胆管 ......