[速览]第二节 特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是原因不明的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病，归属特发性间质性肺炎（IIPs）的分类中，病理表现为UIP。一些欧洲学者称其为隐原性致纤维化性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis，CF A）。本病老年易患，临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺可闻及Velcro 音，常有杵状指（趾）。胸部X线主要表现为双肺底和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状阴影，伴或不伴牵拉性支气管扩张。肺功能为限制性通气障碍。IPF最常见的死因是呼吸衰竭，其他还 ......