[发病机制]【LQTS的主要亚型及其发病机制】

LQT1的致病原因在于KCNQ1基因突变降低了心肌复极外向电流的主要成分I Ks，使心室肌复极延迟，QT间期延长。从经动脉灌注的犬心室肌楔形组织块标本LQT1模型上观察到，I Ks降低引起心外膜、中层（M细胞）和心内膜细胞动作电位时程（APD）比较均一的延长，产生QT间期延长和正常形态T波，不伴显著的心室复极不均一性改变和心律失常。但是，当KCNQ1基因突变造成I Ks离子通道蛋白结构异常时，I Ks通道不再受β -肾上腺素能刺激所支配，心室复极离子流的总效应变为内向电流增加，外向电流减少，APD延长，引 ......