[概述]二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症( LCH )是朗格汉斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a 、 S-100 、 CD207 / langerin ，超微结构可见Birbeck颗粒。该病过去曾被称作“组织细胞增生X ”和“ Letterer-Siwe病” 、 “ Hand-Schuller-Christian病”和“孤立性嗜酸性粒细胞肉芽肿”等。多器官、多灶性病变多见于婴儿，表现为发热、皮损、肝、脾肿大和淋巴结肿大，还可有骨病变、全血细胞减少等表现。病变细胞多与特征性背景细胞混杂存在，后者包括数量不等的嗜酸性粒细胞 ......