[概述]第七节　白质消融性白质脑病

白质消融性白质脑病（ leukoencephalopathy with vanishing white matter ， VWM ） ，又称儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化不良（ childhood ataxia with central nervous system hypomyelination ， CACH ） ，是一种常染色体隐性遗传的白质脑病。大脑白质的病变显著重于其他遗传性白质脑病,表现为大脑白质的进行性液化，最终全部大脑白质被脑脊液所代替，即“白质消融” 。颅脑MRI表现为双侧额叶脑白质、外 ......