[鉴别诊断]第二节 再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿（ AA-PNH ）综合征，临床有两种情况：一是患者病初以再生障碍性贫血表现，全血细胞减少，骨髓增生低下， Ham试验阴性，但其后在病程中出现血红蛋白尿， Ham试验出现阳性，再生障碍性贫血表现仍然存在或好转。Ham试验阳性，符合阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断，但在病程中骨髓出现增生低下，全血细胞减少，此为阵发性睡眠性血红蛋白尿-再生障碍性贫血（ PNH-AA ）综合征。获得性再生障碍性贫血，无家族发病史，发病年龄偏大，检查染色体无异常，可找到致病因素，全血细胞减少，肝脾 ......