[速览]第一节 真性红细胞增多症

其证据是，二例真红患者同时又是葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G‐6‐PD）缺乏的杂合子，患者未被真红影响的组织如皮肤、纤维细胞具有A型和B型G‐6‐PD，而受累的红细胞、粒细胞、巨核细胞仅具有一种类型（A型）G‐6‐PD，证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞。 本病病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期，可持续数年；②骨髓纤维化期，此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5～13年发生；③贫血期，有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2～3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。WHO关于PV诊断标准如下： ......