[辅助检查]二、尿卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的测定

尿卟胆原（PBG）和δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）为卟啉代谢合成胆红素过程中的重要物质。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于酶的缺乏，使卟啉或其前体［如δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）和卟胆原（PBG）］产生、排泄增加。尿中ALA和PBG定量检查，最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量，特别是对发作间歇期和隐性病例。ALA和PBG可比正常人增加100倍以上，在间歇期虽然减少，但比正常人仍高。PBG定量对于基因携带者的诊断比ALA定量更有意义。在急性发作期，PBG排泄量50～200mg／d，ALA ......