[概述]6遗传性心肌淀粉样变

心肌淀粉样变（cardiac amyloidosis，CA）为淀粉样物质沉积在心脏引起的一类疾病，临床上分为5种类型，原发型（轻链型）、继发型、老年性、遗传性和β 2微球蛋白相关，不同分型预后差别大，因此，临床分型至关重要。原发型（轻链型）伴血清和（或）尿单克隆轻链的异常增高，部分合并多发性骨髓瘤。其中TTR Val122Ile变异体临床较常见。 ......