[病因学]二、关于肝豆状核变性所致精神障碍

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ， HLD ）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节（特别是豆状核）为主的中枢神经系统退行性疾病。1921年由Hall命名为肝豆状核变性或Wilson假性硬化症，后人又称为威尔森病（ Wilson  s disease ， WD ） 。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及眼睛角膜色素环（ Kayser － Fleisher环， K － F环） 。Wilson病蛋白是一种铜转移P型 ......