[概述]一、概 念

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化为特征。临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺可闻及Velcro 啰音，常有杵状指（趾）。胸部X线示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。1968年Liebow和Carington首次将IPF在病理学上分成五种类型：普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia ......