原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,以女性为主(男女之比为1 ∶。其病理特点为肝内胆管进行性破坏,汇管区炎症,慢性胆汁淤积,肝纤维化,最终导致肝硬化和肝衰竭。PBC起病隐匿、缓慢,早期症状较轻,较常见为乏力和皮肤瘙痒,随病情进展出现黄疸、皮肤粗糙、夜盲、骨质疏松、出血倾向,晚期可出现肝硬化及其并发症、肝衰竭、肝癌等。针对免疫异常发病机制的免疫调节以及针对瘙痒症状、骨质疏松等并发症的对症治疗。 ......