[治疗]第十一节 肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（pul monary lymphangioleio mymatosis，PL A M）是一种罕见的弥漫性肺部疾病。绝大部分发生于育龄期妇女，主要侵犯肺组织，表现为支气管、小血管及淋巴管周围平滑肌细胞异常增生，肺组织出现广泛的囊性气腔改变。常合并存在肾血管平滑肌脂肪瘤。临床上出现胸闷、活动后呼吸困难、咯血、反复发生自发性气胸、乳糜胸腹水等，晚期可合并肺心病、呼吸衰竭。本病尚无特效疗法，预后差，肺移植被认为是最有希望的治疗方法。肺组织活检是诊断PL A M的金标准，但在没有得到肺组织病理学 ......