肉眼观察:IPF患者的双肺体积缩小,重量增加,质地较硬,脏层胸膜有局灶性瘢痕形成,可见肺气肿甚至肺大疱形成。切面为双肺弥漫性实变区,轻重不一,较轻的部分可见基本正常的肺结构,严重受累处形成多囊性结构,即蜂窝肺。纤维化病变主要有致密的胶原瘢痕,活动性纤维化病变即纤维母细胞灶(fibroblastic foci,FF)。病理鉴别要点是,纤维化型NSIP纤维化病变的时相一致(图7‐。当纤维母细胞灶明显时,需要与纤维母细胞增殖的其他疾病进行鉴别,主要有急性间质性肺炎(AIP)和隐源性机化性肺炎(COP),鉴别要点 ......