肺泡蛋白沉着症(pul monary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的肺泡腔内弥漫性蛋白沉积,首先由Rosen于1958年提出,迄今文献报告仅300余例,国内于1965年首次报道本病。典型的胸部X线表现为两侧肺门向外扩散的弥漫性边缘模糊的细小结节阴影,常融合成片状,但无肺水肿的Kerley B线,病灶间有代偿性肺气肿或小透亮区。典型的BALF呈乳白色或浓稠浅黄色液体,一般放置20分钟后分层,光镜下由大量形态不规则、大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样物质组成,PAS染色阳性,电镜 ......